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皮质醇肥大,又称库欣综合征,是由体内过多的糖皮质激素引起的。临床表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、多毛、痤疮等。此外,患者还可在腹部和大腿上发现宽的菱形紫红色条纹,称为紫色条纹、月经紊乱、高血压和骨质疏松症。其中少数可伴有雄激素、盐皮质激素、催乳素、ACTH(一种促进粉防己碱激素分泌的激素),如男性化、电解质紊乱、乳汁溢出、色素沉着等。
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库欣综合征治疗: 1.经蝶窦手术 选择性切除垂体ACTH瘤是库欣病首选的治疗,治愈率可达80%,术后暂时性肾上腺皮质功能不足需补充糖皮质激素,不理想或复发者可再次手术或加用垂体外照射治疗,或肾上腺手术。 2.肾上腺手术 肾上腺腺瘤摘除后可治愈,术后补充糖皮质激素以治疗暂时性肾上腺皮质功能减低;肾上腺皮质癌无远处转移者效果良好,但一般多已有转移,手术难以治愈。此外,库欣病曾采取双侧肾上腺全切除手术,虽可消除高皮质醇血症,但术后需终身补充皮质激素,应激状态下易出现肾上腺危象及术后反馈性垂体增大等问题。 3.垂体放疗 对库欣病有一定效果,尤其对病情较轻的病例,病情重者效果不好。放疗起效慢,一般作为垂体手术后病情缓解不全的补充治疗。 4.异位ACTH综合征 手术切除分泌ACTH的肿瘤是根治性治疗,库欣表现可在2个月内缓解。肿瘤已转移者术后加用局部放疗、化疗、肾上腺手术及加用抑制皮质醇合成的药物,可减轻高皮质醇血症 5.药物治疗 无论原因,均作为术前准备或术后疗效不理想时暂时减轻病情。作用于下丘脑的有赛庚啶,作用于肾上腺使皮质醇合成减少的有氨鲁米特(氨基导眠能)、甲吡酮、酮康唑及米妥坦等。
库欣综合征科普中国 | 本词条由国家卫健委权威医学科普项目传播网络平台/百科名医网提供内容审阅专家 潘慧 黄雌友库欣综合征(Cushing syndrome,C
库欣综合征治疗: 经蝶窦手术 选择性切除垂体ACTH瘤是库欣病首选的治疗,治愈率可达80%,术后暂时性肾上腺皮质功能不足需补充糖皮质激素,不理想或复发者可再次手
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