执业医师考试肾病综合征

肾病综合征诊断：　　 　　肾病综合征的诊断根据大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症高度水肿的临床表现一般诊断较容易诊断原发性肾病综合征时应注意进一步诊断Ⅰ型和Ⅱ型诊断继发性肾病综合征时应对原发病进一步诊断只有对原发病诊聪楚治疗才能得力如对糖尿病的诊断治疗肝炎的诊断治疗肿瘤的诊断治疗寄生虫病的诊断治疗等实验室检查除针对肾病综合征检查外应根据不同病因有选择性的进行实验室检查如血糖尿糖的检查寄生虫的检查血尿酸检查红斑狼疮的检查等以便对原发病进行诊断原发继发Ⅰ型Ⅱ型诊断不清时须依赖肾活检加以区别肾病综合征鉴别诊断：　　 　　紫疫性肾炎 儿童多见皮疹紫癫关节痛腹痛及便血是其特点儿童易合并肠套叠血尿蛋白尿及水肿等肾小球肾炎的特点有时先出现肾炎的表现后有皮疹或紫癫出现或皮疹紫癫过后一段时间方出现肾炎的表现最长可间隔3个月给诊断带来困难易误诊为原发性肾病综合征该病的早期血清中IgA增高皮损处做皮肤活检可见到毛细血管壁有IgA沉积肾活检多为系膜增殖性肾炎且有IgA沉积在系膜区半月体沉积在系膜区亦较常见糖皮质激素对紫病有效但对紫癫性肾炎疗效差　　2．狼疮性肾炎 多见于20~40岁女性其中20％~50％呈现肾病综合征临床表现患者多有发热皮疹关节痛尤其面部蝶形红斑最据诊断价值血清抗核抗体抗双链DNA（DS-DNA）及抗Sm抗体阳性血中可找到狼疮细胞血清蛋白电泳a2及λ球蛋白增高免疫球蛋白检查主要IgG增高皮肤狼疮带试验阳性皮肤活检真皮破坏是其特点　　3．多发性肌炎和皮肌炎 是一种原因不明的结缔组织病可单独存在肌炎主要累及四肢近端横纹肌压痛肌无力肌肉萎缩表现慢性炎症疾病吞咽肌受累可吞咽困难发音困难呼吸肌受累可呼吸困难发组甚至窒息易出现雷诺现象多发性肌炎同时累及皮肤称皮肌炎皮炎可局限呈弥漫性红斑斑丘疹脱屑性湿疹甚至剥脱性皮炎皮损易出现在眼睑鼻梁两颊前额手背及关节周围皮肤呈暗紫色多发性肌炎和皮肌炎易累及肾脏部分病例呈肾病综合征形式出现抗pm-1抗体和加．J0-1抗体检查有助于区别其他结缔组织病　　4．进行性系统性硬化症 是一种胶原性疾病偶可并发肾病综合征患者先有雷诺现象继之面部及手指肿胀僵硬皮肤增厚活动受限吞咽困难血清γ球蛋白及IgG增高抗核抗体阳性　　5．Wegener肉芽肿 本病有三大特征即鼻及副鼻窦坏死性炎症肺炎及坏死性肾小球肾炎发病顺序为先鼻部病变其次为肺部病变继之出现肾脏损害血清 λ球蛋白高IgG及IgA增高　　6．糖尿病性肾小球硬化症 又称糖尿病肾病多发生在糖尿病史10年以上患者尤其是胰岛素依赖型未得到满意控制患者易出现糖尿病肾病　　7．多发性骨髓瘤肾病 部分患者先出现蛋白尿肾病综合征及肾功能不全而后出现骨痛出血倾向贫血及骨骼病变易误诊为原发性肾脏疾患所以肾病综合征遇到下列情况应怀疑本病：①年龄40岁以上②贫血严重贫血程度与肾功能损害程度不相称常伴有中性粒细胞和血小板减少③高尿酸血症④高钙血症怀疑多发性骨髓瘤时应及早反复骨髓检查以便尽早明确诊断　　8．淀粉样肾病 分原发和继发后者多继发于慢性感染如结核麻风或慢性肺化脓症肿瘤多发性骨髓瘤及类风湿性关节炎患者多数同时有心肌肥厚心律失常及心力衰竭；肝脾肿大巨舌皮肤苔薛样熟液性水肿早期仅有蛋白尿一般1~5年出现肾病综合征确诊依赖刚果红试验和肾活检　　9．恶性肿瘤所致的肾病综合征 各种恶性肿瘤可通过免疫机制发生肾病综合征所以对肾病综合征必须认真进行全身检查若发现淋巴结肿大胸腹部肿块均应考虑肿瘤引起肾病综合征应积极证实原发肿瘤存在部位以便及早明确诊断

雷诺现象（RP）也称雷诺综合征。特点是肢端接连出现苍白、发组和潮红三相反应，多发生于上肢，两侧对称，也可累及下肢，或同时波及上下肢，偶尔发生于耳朵、鼻端、颊部或领部。常因寒冷或情绪激动而诱发。发作时先手指发凉、皮肤明显苍白、发僵，甚至手指活动困难，同时有麻木和针刺的感觉，继而颜色加深，呈深红色或青紫色，严重时部分指甲也发组，之后皮肤颜色变浅，呈弥漫性潮红，跳动感觉增强，最后恢复正常。反复发生的雷诺现象可使局部发生溃疡、萎缩、硬化以至坏疽。但更多见的是手指（足趾）的各种营养变化，往往指端变尖或柠状，指甲也可以扭曲变形。

肾病综合征，可由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。，肾病综合症最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、（高度）水肿和高脂血症，即所谓的“三高一低”，及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。