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多多121015
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flower99sunny

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把你的邮箱给我吧,我给你发过去全部的,这个编辑器写代谢流程太不给力了 一、甘油三酯的合成代谢 合成部位:肝、脂肪组织、小肠,其中肝的合成能力最强 合成原料:甘油、脂肪酸 1、甘油一酯途径(小肠粘膜细胞) 脂酰CoA转移酶 脂酰CoA转移酶 2-甘油一酯+脂酰CoA———————→1,2-甘油二酯+脂酰CoA————————→甘油三酯 2、甘油二酯途径(肝细胞及脂肪细胞) 脂酰CoA转移酶 脂酰CoA转移酶 葡萄糖→3-磷酸甘油+脂酰CoA——————→1脂酰-3-磷酸甘油+脂酰CoA———————→ 磷脂酸磷酸酶 脂酰CoA转移酶 磷脂酸——————→1,2甘油二酯+脂酰CoA——————→甘油三酯 二、甘油三酯的分解代谢 1、脂肪的动员 储存在脂肪细胞中的脂肪被脂肪酶逐步水解为游离脂肪酸(FFA)及甘油并释放入血以供其它组织氧化利用的过程 激素敏感性甘油三酯脂肪酶 甘油三酯————————————→甘油二酯+FFA→甘油一酯+FFA→甘油+FFA→α-磷酸甘油→磷酸二羟丙酮→糖酵解或糖异生途径 2、脂肪酸的β-氧化 1)脂肪酸活化(胞液中) 脂酰CoA合成酶 脂酸+ATP———————→脂酰CoA(含高能硫酯键)+AMP 2)脂酰CoA进入线粒体 3)脂肪酸β-氧化 脂酰CoA进入线粒体基质后,进行脱氢、加水、再脱氢及硫解等四步连续反应,生成1分子比原来少2个碳原子的脂酰CoA、1分子乙酰CoA、1分子FADH2和1分子NADH以上生成的比原来少2个碳原子的脂酰CoA,可再进行脱氢、加水、再脱氢及硫解反应如此反复进行,以至彻底4)能量生成 以软脂酸为例,共进行7次β-氧化,生成7分子FADH2、7分子NADH及8分子乙酰CoA,即共生成(7*2)+(7*3)+(8*12)-2=129 5)过氧化酶体脂酸氧化 主要是使不能进入线粒体的廿碳,廿二碳脂酸先氧化成较短链脂酸,以便进入线粒体内分解氧化,对较短链脂酸无效 三、酮体的生成和利用 组织特点:肝内生成肝外用 合成部位:肝细胞的线粒体中 酮体组成:乙酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮 1、生成 (代谢流程~~~~) 2、利用 丙酮可随尿排出体外,部分丙酮可在一系列酶作用下转变为丙酮酸或乳酸,进而异生成糖在血中酮体剧烈升高时,从肺直接呼出 四、脂酸的合成代谢 1、 软脂酸的合成 合成部位:线粒体外胞液中,肝是体体合成脂酸的主要场所 合成原料:乙酰CoA、ATP、NADPH、HCO3-、Mn++等 合成过程: 1)线粒体内的乙酰CoA不能自由透过线粒体内膜,主要通过柠檬酸-丙酮酸循环转移至胞液中 2) 乙酰CoA羧化酶 乙酰CoA———————→丙二酰CoA 3)丙二酰CoA通过酰基转移、缩合、还原、脱水、再还原等步骤,碳原子由2增加至4个经过7次循环,生成16个碳原子的软脂酸更长碳链的脂酸则是对软脂酸的加工,使其碳链延长在内质网脂酸碳链延长酶体系的作用下,一般可将脂酸碳链延长至二十四碳,以十八碳的硬脂酸最多;在线粒体脂酸延长酶体系的催化下,一般可延长脂酸碳链至24或26个碳原子,而以硬脂酸最多 2、不饱和脂酸的合成 人体含有的不饱和脂酸主要有软油酸、油酸、亚油酸,亚麻酸及花生四烯酸等,前两种单不饱和脂酸可由人体自身合成,而后三种多不饱和脂酸,必须从食物摄取 五、前列腺素及其衍生物的生成 六、甘油磷脂的合成与代谢 1、 合成 除需ATP外,还需CTP参加CTP在磷脂合成中特别重要,它为合成CDP-乙醇胺、CDP-胆碱及CDP-甘油二酯等活化中间物所必需 1)甘油二酯途径 (代谢流程~~) 2)CDP-甘油二酯途径 (代谢流程~~~) 2、降解 生物体内存在能使甘油磷脂水解的多种磷脂酶类,根据其作用的键的特异性不同,分为磷脂酶A1和A2,磷脂酶B,磷脂酶C和磷脂酶D 磷脂酶A2特异地催化磷酸甘油酯中2位上的酯键水解,生成多不饱和脂肪酸和溶血磷脂后者在磷脂酶B作用,生成脂肪酸及甘油磷酸胆碱或甘油磷酸乙醇胺,再经甘油酸胆碱水解酶分解为甘油及磷酸胆碱磷脂酶A1催化磷酸甘油酯1位上的酯键水解,产物是脂肪酸和溶血磷脂 七、胆固醇代谢 1、 合成 合成部位:肝是主要场所,合成酶系存在于胞液及光面内质网中 合成原料:乙酰CoA(经柠檬酸-丙酮酸循环由线粒体转移至胞液中)、ATP、NADPH等 合成过程: 1) 甲羟戊酸的合成(胞液中) HMGCoA还原酶 2×乙酰CoA→乙酰乙酰CoA→HMGCoA+NADPH———————→甲羟戊酸 2) 鲨烯的合成(胞液中) 3)胆固醇的合成(滑面内质网膜上) 合成调节: 1)饥饿与饱食 饥饿可抑制肝合成胆固醇,相反,摄取高糖、高饱和脂肪膳食后,肝HMGCoA还原酶活性增加,胆固醇合成增加 2) 胆固醇 胆固醇可反馈抑制肝胆固醇的合成主要抑制HMGCoA还原酶活性 3)激素 胰岛素及甲状腺素能诱导肝HMGCoA还原酶的合成,增加胆固醇的合成胰 高血糖素及皮质醇则能抑制并降低HMGCoA还原酶的活性,因而减少胆固醇的合成;甲状腺素除能促进合成外,又促进胆固醇在肝转变为胆汁酸,且后一作用较强,因而甲亢时患者血清胆固醇含量反而下降 2、 转化 1)胆固醇在肝中转化成胆汁酸是胆固醇在体内代谢的主要去路,基本步骤为: (代谢流程~~~) 2)转化为类固醇激素 胆固醇是肾上腺皮质、睾丸,卵巢等内分泌腺合成及分泌类固醇激素的原料,如睾丸酮、皮质醇、雄激素、雌二醇及孕酮等 3)转化为7-脱氢胆固醇 在皮肤,胆固醇可氧化为7-脱氢胆固醇,后者经紫外光照射转变为维生素D 3、胆固醇酯的合成 细胞内游离胆固醇在脂酰胆固醇脂酰转移酶(ACAT)的催化下,生成胆固醇酯; 血浆中游离胆固醇在卵磷脂胆固醇脂酰转移酶(LCAT)的催化下,生成胆固醇酯和溶血卵磷酯 八、血浆脂蛋白 1、分类 1)电泳法:α、前β、β及乳糜微粒 2)超速离心法:乳糜微粒(含脂最多),极低密度脂蛋白(VLDL)、低密度脂蛋白(LDL)和高密度脂蛋白(HDL),分别相当于电泳分离的CM、前β-脂蛋白、β-脂蛋白及α-脂蛋白等四类 2、组成 血浆脂蛋白主要由蛋白质、甘油三酯、磷脂、胆固醇及其酯组成乳糜微粒含甘油三酯最多,蛋白质最少,故密度最小;VLDL含甘油三酯亦多,但其蛋白质含量高于CM;LDL含胆固醇及胆固醇酯最多;含蛋白质最多,故密度最高 血浆脂蛋白中的蛋白质部分,基本功能是运载脂类,称载脂蛋白HDL的载脂蛋白主要为apoA,LDL的载脂蛋白主要为apoB100,VLDL的载脂蛋白主要为apoB、apoC,CM的载脂蛋白主要为apoC 3、生理功用及代谢 1)CM 运输外源性甘油三酯及胆固醇的主要形式成熟的CM含有apoCⅡ,可激活脂蛋白脂肪酶(LPL),LPL可使CM中的甘油三酯及磷脂逐步水解,产生甘油、脂酸及溶血磷脂等,同时其表面的载脂蛋白连同表面的磷脂及胆固醇离开CM,逐步变小,最后转变成为CM残粒 2)VLDL 运输内源性甘油三酯的主要形式VLDL的甘油三酯在LPL作用下,逐步水解,同时其表面的apoC、磷脂及胆固醇向HDL转移,而HDL的胆固醇酯又转移到VLDL最后只剩下胆固醇酯,转变为LDL 3)LDL 转运肝合成的内源性胆固醇的主要形式肝是降解LDL的主要器官apoB100水解为氨基酸,其中的胆固醇酯被胆固醇酯酶水解为游离胆固醇及脂酸游离胆固醇在调节细胞胆固醇代谢上具有重要作用:①抑制内质网HMGCoA还原酶;②在转录水平上阴抑细胞LDL受体蛋白质的合成,减少对LDL的摄取;③激活ACAT的活性,使游离胆固醇酯化成胆固醇酯在胞液中储存 4)HDL 逆向转运胆固醇HDL表面的apoⅠ是LCAT的激活剂,LCAT可催化HDL生成溶血卵磷脂及胆固醇酯 要想了解更详细的,就耐心的看王镜岩的《生物化学》吧,相当详细的~~

助理医师脂质代谢专业

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瞳言無忌

脂肪肝的病因-临床助理医师: 1、肥胖 肝内脂肪堆积的程度与体重成正比,约半数肥胖患者可见有轻度脂肪肝,在重度肥胖症的患者中,脂肪肝的发病率可高达60百分-90百分,可见肥胖患者有明显的脂肪肝好发倾向。肥胖人体重得到控制后,其脂肪浸润亦减少或消失。患肝炎后不适当地增加营养而又缺乏运动所致的肥胖是我国最常见的致脂肪肝的原因之一。 2、酒精 据对长期嗜酒者肝穿刺活检,75百分-95百分有脂肪浸润。研究表明,酒精的消耗量与脂肪肝的发生率间存在量效关系,每天饮酒超过80-160克则乙醇性脂肪肝的发生率增长5-25倍。其发病机制目前认为是多因素综合的结果,首先体内大量乙醇可以抑制线粒体蛋白的合成,使线粒体氧化脂肪的能力降低,引起肝组织脂肪酸积存,酮体在体内堆积,体内乳酸、丙酮酸比值增高,乳酸过多抑制尿酸由肾排出,引起高尿酸血症,使肝糖原异性减少,导致低血糖,有的患者发生猝死。此外,乙醇的代谢产物如乙醛对肝组织本身也有直接毒性作用,引起肝组织脂肪变性。 3、蛋白质-热量不足 营养不良缺乏蛋白质如加西卡病是引起脂肪肝的重要原因,多见于摄食不足或消化障碍,不能合成载脂蛋白,以致甘油三酯积存肝内,形成脂肪肝。饥饿时血清游离脂肪酸增加,可致脂肪肝形成,其机制可能与葡萄糖获取缺乏、生长激素增加和交感神经兴奋性增加有关,并且肝脂肪变性的程度有赖于饥饿时间的长短。空回肠盘路术及胃分割术后,体内脂肪动员增加也可导致脂肪肝。 4、糖尿病 糖尿病患者平均50百分可发生脂肪肝,特别40~50岁发生糖尿病者更易出现肝内脂肪沉积。其发病机制目前尚不十分清楚,可能与患者血浆胰岛素水平增高,血浆中未酯化脂肪酸浓度升高有关。 药物据统计,至少有二百多种以上的药物可以引起不同程度的脂肪肝,如四环素、利福平、异烟肼、肾上腺皮质激素、嘌呤霉素环已胺吐根硷以及抗生素、中枢神经系统作用药物、睾酮类激素等。据统计,药物性脂肪肝的发生率在所有药物不良反应病例中居第三位。其机制较复杂,如四环素可结合到肝细胞的RNA上损害肝细胞的合成功能,使极低密度脂蛋白的前蛋白、极低密度脂蛋白、三酰甘油合成减少,线粒体内脂肪酸的氧化作用和肝细胞摄取脂肪酸的作用均发生障碍而发生脂肪肝。 5、毒物 常见的脂肪肝毒物有四氯化碳、黄磷、异丙醇、环己胺、依米丁、砷、铅、汞等。其发病机制较为复杂,如四氯化碳通过抑制肝内蛋白合成,降低肝内脂肪酸氧化率,使肝脏甘油三酯释放障碍导致脂肪肝形成。而黄磷主要是导致肝内蛋白质、载脂蛋白合成障碍而使类脂质分泌减少,脂肪在肝内堆积致脂肪肝形成。异丙醇可使肝内2-磷酸甘油增加,脂肪细胞分解脂肪增多,未酯化脂肪酸进入肝脏也增多,使肝内三酰甘油合成过多,形成脂肪肝。 6、内分泌代谢紊乱。

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