冰河水心
胡桃夹现象是近几年刚刚被提出的,虽然其病理生理尚未完全弄清楚,但其引发的血尿的临床症状具有一定的特点:好发于青春期到40多岁的男性,儿童年龄分布为4岁-7岁,多发年龄见于13岁-16岁,以男性居多,男女之比为24:5。为一侧性(左侧)非肾小球性血尿,出血程度不一,多数因突发肉眼血尿被发现,也常在尿常规检查时发现无症状镜下血尿。病程中可有数次及反复性肉眼血尿,有时持续数月或一年多,并多在剧烈运动后及傍晚出现血尿。可伴有全身倦怠,左腹部痛,左腰部不适、疼痛,血尿程度与腹痛、精索静脉曲张等症状不平行。还有人认为精索静脉曲张者,因有可能缓解肾静脉的高压状态,故出血和腹痛可不明显。也有不少人无任何症状。运动和感冒等可为诱因,病程可持续几年。 多数为无症状性反复肉眼血尿或镜下血尿,有时伴有左腹部疼痛及腰痛,运动或感冒等成为诱因,或无任何诱因,发作多在傍晚,尿中红细胞形态如非肾小球性血尿则可疑诊本病。其检查顺序,日本学者津留德认为:血尿发作时,用膀胱镜检查血尿从左输尿管流出即确诊单侧性上段尿路出血,接着做超声波或CT,仔细观察,LRV有无狭窄及近端扩张,如高度怀疑本病,做DSA并测定LRV和下腔静脉(IVC)的压差。DSA可证明LRV夹在腹主动脉(AO)和肠系膜上动脉(SMA)之间受压变细及变细部位的远端扩张,压差明显升高>0.49 kPa,必要时做肾活检了解组织学所见。 关于本病的诊断标准有几种不同的观点:津留德认为诊断标准应符合以下几点:(1)尿中红细胞正常形态>80%;(2)膀胱镜检查为左侧上段尿路出血;(3)超声波、CT可见LRV狭窄及扩张像;(4)肾血管造影可见与腹主动脉交叉部位的LRV狭窄及远端扩张像;(5)LRV与IVC压差 >0.49kPa;(6)肾静脉消除时间延长;(7)肾活检微小病变等。伊藤克已则认为诊断标准应为:(1)膀胱镜检查为左侧上段尿路出血;(2)尿钙排泄量正常 Ca/Cr<0.2;(3)尿中红细胞形态正常>90%;(4)肾活检呈现微小变化或正常;(5)腹部超声波检查和CT像上看到LRV扩大;(6)LRV与IVC之间的压差在0.49kPa以上。 Wolfish等的诊断标准只有两条:(1)尿中红细胞相差显微镜检查90%以上为均一型(即形态正常);(2)超声波检查见LRV受压,并主张尽可能减少侵袭性检查。 国内近年有不少有关胡桃夹现象的报道,其中有多篇文章介绍了彩色多普勒、B超等诊断胡桃夹肾病的意义及诊断标准:田绍荣等强调了超声诊断胡桃夹现象时各种不同体位的对照检查,认为LRV扩张的标准为仰卧位时LRV扩张部位内径(a)比狭窄部位内径 (b)宽2倍以上即可诊断;脊柱后伸位20 min后 LRV受压明显,a/b大于4以上,诊断更可靠。并认为其临床诊断标准为直立实验尿蛋白阳性;血尿者,尿RBC形态为非肾小球性血尿,尿Ca/Cr<0.2。王海燕等认为a/b大于2以上即可疑诊,脊柱后伸位20min后a/b大于3以上可确诊。王春柳等认为,LRV扩张不明显的病例,单纯B超检查可出现假阴性。而双功能彩色多普勒超声,既可明确显示LRV有无受压扩张,又可清晰显示其内血流情况及IVC间压差及侧支循环情况,从而对左肾静脉压迫综合征做出较全面、细致的诊断。此外,成人胡桃夹现象及诊断亦见报道:苏震等分析了成人NCP持续存在的原因可能有三:(1)瘦高体型,椎体过度伸展压迫左肾静脉或因腹腔脏器(肾、肠等)下垂,或直立活动时腹腔脏器(肠、肠系膜等)因重力关系牵拉SMA,或 SMA起始部脂肪组织减少,导致SMA与AO夹角变窄; (2)先天性血管位置异常; (3)可能存在隐匿性肾脏疾病 。并提出成人NCP诊断标准:(1)尿中红细胞形态正常(>90%);(2)B超检查在仰卧位、直立位(坐位)、左侧卧位、右侧卧位时左肾静脉a/b大于3以上,同时左肾静脉受压处血流加速;(3)血尿或/和蛋白尿(运动实验阳性); (4)肾功能正常并排除结石、感染、外伤、肿瘤及肾小球疾病。 对本病的治疗,目前尚无良好、有效的治法,许多学者致力于本病的研究,通过大量的临床及实验观察,提出不同的治疗方案,主要有保守治疗和手术治疗两种:(1)保守治疗 Hohenfellner认为镜下血尿,或间断、短时、无痛肉眼血尿及正常的红细胞计数,应严密监控,可不必进一步治疗。津留德认为长期持续肉眼血尿者如无贫血则观察病情发展,等待侧支循环建立。小儿随着年龄增长侧支循环建立,瘀血得到改善,同时SMA起始部周围脂肪结缔组织增加,缓解扼阻程度,所以认为最好保守观察。(2)手术治疗 Hohenfellner认为本病的外科适应症是严重、持续、反复血尿,引起贫血,腹及肋痛(可能由于输尿管中血凝块引起)。Asami Ariyoshi报道可用LRV移位术治疗本病
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胡桃夹综合征即左肾静脉压迫综合征,又称胡桃夹现象,好发于青春期至40岁左右的男性,儿童发病分布在4~7岁,多发年龄见于13~16岁。 人体的血管像四通八达的道路一样,是有一定走向的。左肾静脉行走在腹主动脉和肠系膜上动脉之间,这两条动脉构成40~60度的夹角,左肾静脉刚好通过此夹角。从解剖上看,右肾静脉径直注入下腔静脉,行程短而直。而左肾静脉则需穿过腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角,跨越腹主动脉前方始能注入下腔静脉,因此左肾静脉远较右肾静脉长。正常时,肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞,使左肾静脉不致受到压挤。当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下,左肾静脉在这个夹角中的日子就不好过了,会受到挤压,引起血流变化和相应的临床症状。 胡桃夹现象的主要症状是血尿和蛋白尿,其中无症状肉眼血尿更易发现。血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压,左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通,或部分静脉壁变薄破裂,引起非肾小球性血尿,还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛,并于立位或行走时加重。另外男性还能发生精索静脉曲张。此外有蛋白尿,不规则月经出血,高血压等。此病的诊断标准为:一侧肾出血;尿红细胞形态为非肾小球性;尿中钙排泄量正常;膀胱镜检查为左侧输尿管口喷血或血性尿;腹部彩超或CT检查可见左肾静脉扩张等。 超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优势,超声检查时可清晰显示腹主动脉、肠系膜上动脉及左肾静脉的解剖情况,在不同横断面均可找到左肾静脉扩张近段的最大内径,测值准确,同时可观察并测量肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变化。彩超血流速度提供更准确的血流动力学变化,有助于此病诊断。超声检查还能除外先天性畸形、外伤、肿瘤、结石、感染性疾病及血管异常等造成的血尿。
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胡桃夹综合症(nut-craker syndrome)是引起血尿少见的原因之一。1972年deschepper首次描述了此病。左肾静脉在肠系膜上动脉和腹主动脉之间受压称前胡桃夹或肠系膜上动脉现象,而左肾静脉行走与腹主动脉后称后桃夹现象。在这些情况下,左肾静脉延长,肾静脉受压,肾静脉内压力升高导致侧枝静脉发展,表现为肾盂和输尿管周围静脉曲张,左肾出血,尤其在肾盏部位。除血尿外,还可引起左侧精索静脉或卵巢静脉曲张及诱发肾静脉血栓形成。上海仁济医院泌尿科张进其临床表现为显微镜下血尿或肉眼血尿周期性发作,且病人的体型多为高瘦型。血尿时,膀胱镜检查可以确定血尿来源于左输尿管口。B超、CT、MRI可显示左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉之间受压,左肾静脉显著扩张,可以明确存在胡桃夹现象。治疗方案 大多数胡桃夹综合症发生血尿,可以通过促凝、抗纤溶药物治愈。反复血尿,造成贫血和血块常堵塞引起肾绞痛方考虑手术。胡桃夹手术治疗要采取慎重态度,术前诊断要综合考虑,证左肾静脉是受胡桃夹的影响,并有明显的肾盂-静脉分流、侧枝循环的存在。
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胡桃夹综合征即左肾静脉压迫综合征,又称胡桃夹现象,好发于青春期至40岁左右的男性,儿童发病分布在4-7岁,多发年龄见于13-16岁。我们知道,人体的血管像四通八达的道路一样,是有一定走向的。左肾静脉行走在腹主动脉和肠系膜上动脉之间,这两条动脉构成40-60度的夹角,左肾静脉刚好通过此夹角。从解剖上看,右肾静脉径直注入下腔静脉,行程短而直。而左肾静脉则需穿过腹面主动脉和肠系膜之间的夹角,跨越腹主动脉前方始能注入下腔静脉,因此左肾静脉远较右肾静脉长。正常时,肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞,使左肾静脉不致受到压挤。当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下,左肾静脉在这个夹角中的日子就不好过了,会受到挤压,引起血流变化和相应的临床症状。胡桃夹现象的主要症状是血尿和蛋白尿,其中无症状肉眼血尿更易发现。血尿的原因是左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通,或部分静脉管壁变薄破裂,引起非肾小球性血尿,还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛,并于立位或行走时加重。另外男性还能发生精索静脉管炎曲张。引外有蛋白尿,不规则月经出血,高血压等。此病的诊断标准为:一侧肾出血;尿红细胞形态为非肾小球性;尿中钙排泄是正常;膀胱镜检查为左侧输尿管口喷血或血性尿;腹部彩超或CT检查可见左肾静脉扩张等。超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优势,超声检查员时可清晰显示腹主动脉、肠系膜上动脉及左肾静脉的解剖情况,在不同横断面均可找到左肾静脉扩张近段的最大内径,测值准确,同时可观察并测量肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变化。彩超血流速度提供更准确的血流动力学变化,有助于此病诊断。超声检查还能除外先天性畸形、外伤、肿瘤、结石、感染性疾病及血管异常等腰三角形造成的血尿
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