胶质母细胞瘤英语

胶质母细胞瘤是一种发生在大脑胶质细胞中的癌症，是儿童中恶性程度最高的肿瘤之一。大多数儿童在诊断后1-2年内会死于该病。哈佛医学院丹娜法伯/波士顿儿童癌症和血液病中心儿科神经肿瘤专家Mariella Filbin说：“目前的治疗方法是手术切除、放疗，然后进行化疗，但没有任何化疗能提高存活率。这是一种目前我们无法控制的恶性肿瘤。”近期，Filbin合作领导的一项研究在线发表在《细胞》杂志上。这项研究惊奇的发现，无论何种基因突变导致的胶质母细胞瘤，癌细胞都能在4种不同的细胞类型之间迅速转换，每种类型的细胞可能都是一个单独的靶点。肿瘤是“镶嵌”而成的 儿童胶质母细胞瘤通常在学龄儿童中被诊断出来，表面上看起来和成人胶质母细胞瘤相似，但从基因上来说，它们完全不同。与许多儿童癌症一样，它的各种基因突变往往会劫持早期脑组织发育的正常路径，影响细胞的功能。胶质母细胞瘤的全称是“多形性胶质母细胞瘤”，这种癌症在儿童和成人中都有多种形式。但以往人们总是认为，在同一个病人体内，所有的癌细胞都是相同的。事实证明并非如此。肿瘤是“镶嵌”而成的。Filbin与麻省总医院、魏茨曼科学研究所和索尔克研究所的团队合作，对8名儿童和20名成人的肿瘤进行了逐细胞分析。他们总共分析了24000多个细胞，对每个细胞的RNA进行了测序。“如果你观察单个细胞，你会发现它们之间有很大的不同。有些是未成熟的干细胞，有些是分化细胞，有些是不再分裂的成熟细胞。”Filbin说。“我会变成另一个人”研究小组区分了4种不同的肿瘤细胞类型。每种类型都与不同类型的正常发育的脑细胞非常相似：神经祖细胞、少突胶质祖细胞、星形细胞和间充质细胞。不同细胞类型的比例因遗传缺陷而不同，但每个患者都有四种癌细胞类型。令人惊讶的是，这4种细胞类型均可以相互转化。研究发现，胶质母细胞瘤具有高度的“可塑性”，它们的细胞类型随着癌症治疗的进行和时间的推移很容易变化。当研究人员把这4种癌细胞中的任意一种注射到老鼠体内时，它们都形成了包含所有4种细胞类型的肿瘤。“这就解释了单一靶向药物为什么会失败——肿瘤可以‘变成’别的东西，逃避药物治疗。并且这对他们来说轻而易举。”Filbin说。最近，Filbin团队使用单细胞RNA序列分析了另一种致命肿瘤：弥漫性中线胶质瘤，也被称为弥漫性固有桥脑胶质瘤（DIPG）。在由一种特定突变引起的肿瘤中，他们发现了一种不成熟的流氓细胞，这种细胞像干细胞一样不断分裂和增殖，促进了肿瘤的扩散。与胶质母细胞瘤不同，DIPG细胞似乎只朝着一个方向变化：一些流氓细胞能够分化成更成熟的细胞。这提供了一个新的探索方向：促使这些肿瘤繁殖细胞成熟，减少威胁。Filbin认为其他肿瘤也可能遵循这种“单向的层次结构”。她说：“儿童年龄越小，肿瘤越不成熟，肿瘤越单向。而年龄较大的儿童可能更符合胶质母细胞瘤模式。”治疗胶质母细胞瘤的新途径新的发现表明，治疗胶质母细胞瘤需要同时针对4种肿瘤状态的联合治疗。Filbin团队计划尝试不同的基因编辑方法和药物组合来改变细胞状态。这些药物可以阻断肿瘤的分子途径，使其保持在未成熟状态；或直接靶向染色质中决定RNA转录的DNA。Filbin说：“新技术让我们对肿瘤更加了解，这在几年前是不可想象的。接下来我们会将这些发现转化为新疗法，造福脑瘤患儿。”

大脑半球星形细胞痞约有半数以上发生砌痈，尤其肿瘤接近皮层表面者易出现。额叶肿瘤所致癫痛多为全身性大发作，额叶肿瘤表现为精神运动性发作。星形细胞瘤生长缓慢，病程较长。癫痫之后逐渐出现局灶症状，肿瘤增大可致颅内压增高，临床症状及体征依部位而异。少数病例当出现瘤内出血、囊变时，病情常迅速进展。

中枢神经系统肿瘤的WHO分级中。Ⅰ级胶质瘤如毛细胞星形细胞瘤和室管膜下巨细胞型星形细胞瘤，为增殖能力低，手术 可能治愈的肿瘤；Ⅱ级胶质瘤为浸润性肿瘤，增殖活性虽低，但常复发，并具有进展为更高级别的恶性肿瘤倾向，如低级别浸润性星形细胞瘤3~5年后可以发展为 间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤，类似的转化也存在于少突胶质细胞瘤和少突星形细胞瘤；Ⅲ级胶质瘤，如间变星形细胞瘤，具有恶性肿瘤的组织学证据，包括细 胞核间变、有丝分裂活跃，多数患者需接受辅助性放疗和/或化疗；Ⅳ级肿瘤，如胶质母细胞瘤，具有恶性细胞学表现，有丝分裂活跃，有坏死的倾向，肿瘤术前及 术后进展快，术后需要进行放疗和化疗等辅助治疗。——+——？戴宜武教授每周二上午出诊和秦家振教授周三下午出诊都是很好的专家，如果没记错的话应该是每周二进行门诊